Дилатационная кардиомиопатия

Содержание

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Это первичное поражение миокарда, характеризующееся расширением полостей и нарушением систолической функции желудочков.

Причины дилатационной кардоимиопатии

В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

• генетическая предрасположенность к заболеванию (семейные ДКМП встречаются примерно в 1/3 случаев заболевания); • воздействие экзогенных факторов (алкоголь, вирусная инфекция (энтеровирусы));

• аутоиммунные нарушения.

Но в большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна — идиопатическая форма ДКМП.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, в результате чего развиваются: • прогрессирующее снижение сократительной способности;

• выраженная дилатация полостей сердца;

• развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);

• в тяжелых случаях заболевания развиваются относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов;

• застой крови в малом и большом кругах кровообращения;

• относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии сердечной мышцы;

• развитие диффузного и очагового фиброза в миокарде;

• периферическая вазоконстрикция, а также нарушение перфузии периферических органов и тканей.

Осложнения при ДКМП:

• нарушение сердечного ритма и проводимости;

• развитие внутрисердечных тромбозов и тромбоэмболических осложнений.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Чаще болеют мужчины в возрасте 30-45 лет.

Жалобы: заболевание длительное время может протекать бессимптомно. При возникновении сердечной декомпенсации у больных появляются: одышка при физической нагрузке и в покое, приступы удушья, быстрая утомляемость, слабость, отеки ног, увеличение в объеме живота, тяжесть в правом подреберье, боли в области сердца, при нарушении ритма и проводимости появляются жалобы на сердцебиения, перебои в работе сердца.

При осмотре выявляют признаки сердечной недостаточности.

При пальпации и перкуссии: верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Выявляется смещение границы относительной тупости влево, вправо, вверх. Абсолютная тупость сердца также расширена.

При аускультации: на верхушке I тон ослаблен, систолический шум на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана (формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов), при возникновении фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичные.

Инструментальные методы исследования Электрокардиография:

• признаки гипертрофии и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ;

• признаки блокады левой ножки пучка Гиса;

• фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

• иногда на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов 0 и комплекса ОБ (развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ).

Эхокардиография. ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются:

• значительная дилатация левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок;

• снижение фракции выброса (ниже 30-20%);

• расширение правого желудочка, левого предсердия;

• тотальная гипокинезия стенок ЛЖ;

• значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим);

• наличие внутрипредсердных тромбов, нередко обнаруживаются внутрижелудочковые тромбы, особенно при низкой сократительной способности миокарда;

• исследование в двухмерном и допплеровском режимах позволяет выявить характерные признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

В Некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

• увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левого желудочка на начальной стадии заболевания;

• сглаженность контуров левых отделов сердца;

• шаровидную форму сердца (образуется в результате дилатации всех полостей). Кардиомегалия характеризуется значительным увеличением кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к размеру грудной клетки), который может достигать 0,6-0,65;

• признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Коронароангиография и вентрикулография. Данные методы исследования используются при проведении дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС, в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

Сцинтиграфия миокарда: могут обнаруживаться мелкие, а иногда и более крупные очаги снижения накопления изотопа, что обусловлено множественными очагами фиброза в миокарде.

Эндомиокардиальная биопсия. Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет определенное прогностическое значение. В эндомиокардиальных биоптатах выявляют:

• выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов вплоть до их некроза;

• интерстициальный фиброз;

• заместительный склероз;

• отсутствие признаков активной воспалительной инфильтрации.

Клиническая картина, лабораторные и инструментальные методы исследования являются неспецифичными, поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца (ИБС, АГ, миокардит).

Катетеризация полостей сердца и сосудов. При данном методе исследования выявляется: — значительное увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке; — высокое систолическое и диастолическое давление в легочной артерии; — повышение среднего давления в левом предсердии.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Так как дилатационная кардиомиопатия — заболевание неизвестной этиологии, то этиологическое лечение отсутствует. Лечебная программа включает:

• лечебный режим;

• коррекцию ХСН;

• лечение и профилактику аритмий;

• лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений;

• хирургическое лечение.

Лечебный режим: больным рекомендуется соблюдать постельный режим от 2—3 до 6 мес. (до уменьшения дилатации миокарда и компенсации ХСН). Запрещается курение и прием алкоголя.

Лечение сердечной недостаточности.

1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. Назначение этих препаратов (при отсутствии противопоказаний) целесообразно на всех стадиях развития болезни, даже при отсутствии выраженных клинических проявлений ХСН. Основные свойства ингибиторов АПФ: способны предупреждать некроз кардиомиоцитов, развитие кардиофиброза; способствуют обратному развитию гипертрофии, снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшают степень митральной регургитации, давление в ЛП. Доказано, что применение ингибиторов АПФ достоверно-увеличивает продолжительность жизни больных.

Начальная доза препарата должна быть минимальной:

• эналаприл 2,5 мг 2 раза в сутки;

• рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки;

• периндоприл 2 мг 1 раз в сутки и т.д.

При хорошей переносимости дозы должны быть увеличены (соответственно, до 20-40 мг в сутки для эналаприла, 10 мг для рамиприла и 4 мг для периндоприла и т.д.).

3. бета-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Особенно показаны БЕТА-адреноблокаторы у больных со стойкой синусовой тахикардией, а также у пациентов с мерцательной аритмией (возможно в сочетании с сердечными гликозидами).

Свойства бета-адреноблокаторов: средство профилактики и лечения нарушений сердечного ритма и контроля ЧСС, оказывают влияние на гиперактивированные САС и РААС (в связи с этим происходит улучшение гемодинамики, уменьшение ишемии миокарда и повреждения кардиомиоцитов). Также, как и ингибиторы АПФ, БЕТА-адреноблокаторы улучшают качество жизни, прогноз и выживаемость больных ДКМП.

Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол и др.). Лечение также начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая их до максимально переносимых.

4. Диуретики применяют при наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения. Применяют тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме. При наличии выраженного отечного синдрома целесообразна комбинация с антагонистами альдостерона (альдактон, верошпирон).

5. Нитраты. Для лечения больных с хронической левожелудочковой недостаточностью в качестве дополнительного лекарственного средства можно использовать нитраты — изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты. Последние отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия (оликард, моночинкве-ретард и др.). Свойства нитратов: способствуют депонированию крови в венозном русле большого круга кровообращения, уменьшают величину преднагрузки и признаки застоя крови в легких.

6. Сердечные гликозиды показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. В этих случаях положительные эффекты сердечных гликозидов (уменьшение ЧСС) объясняются, главным образом, не положительным инотропным действием этих препаратов, а их ваготропным действием, проявляющимся увеличением рефрактерных периодов АВ-узла и замедлением проведения электрического импульса по АВ-соединению. В результате тахисистолическую форму мерцательной аритмии удается перевести в нормосистолическую, что улучшает процессы диастолического наполнения ЛЖ, снижает давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и способствует уменьшению одышки и другихпроявлений застоя крови в легких.

Применение сердечных гликозидов у тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией ЛЖ и синусовым ритмом, хотя и возможно, но только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками и обязательно под контролем содержания электролитов и мониторинга ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств (леводопа, добутамин, милринон, амринон и др.) у больных ДКМП и ХСН не рекомендуется, так как достоверно увеличивает смертность этих больных.

Антиаритмическая терапия: у больных с ДКМП могут возникать любые виды аритмий, поэтому антиаритмические препараты назначают с учетом вида аритмии. Препаратом выбора является кордарон.

Профилактика и лечение тромбоэмболических осложнений: Применение антиагрегантов показано у всех больных ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболии. С этой целью используется постоянный прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г в сутки или применение других антиагрегантов по схемам (трентал, дипиридамол, вазобрал).

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются таким образом, чтобы величина MHO составляла 2,0-3,0 ед.

Также считается, что показанием для назначения непрямых антикоагулянтов является эхокардиографическое выявление у больных ДКМП внутрисердечных тромбов.

Хирургическое лечение. Трансплантация сердца. Эта операция является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии.

Показаниями для операции трансплантации являются:

• быстрое прогрессировать сердечной недостаточности у больных ДКМП и отсутствие эффекта от проводимой терапии;

• возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;

• высокий риск тромбоэмболических осложнений.

10-летняя выживаемость больных ДКМП, перенесших операцию трансплантации сердца, достигает 70%.

Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики, повышая систолическую функцию желудочков, и предупредить развитие некоторых осложнений заболевания.

Прогноз: в целом неблагоприятный.

Причинами смерти являются:

• внезапная смерть, наиболее часто от фибрилляции желудочков;

• застойная сердечная недостаточность;

• массивная легочная тромбоэмболия.

Консультация по поводу лечения методами традиционной восточной медицины (точечный массаж, мануальная терапия, иглоукалывание, фитотерапия, даосская психотерапия и другие немедикаментозные методы лечения) проводится в Центральном районе Санкт-Петербурга (7-10 минут пешком от станции метро «Владимирская/Достоевская»), с 9.00 до 21.00, без обеда и выходных.

Уже давно известно, что наилучший эффект в лечении заболеваний достигается при сочетанном использовании «западных» и «восточных» подходов. Значительно уменьшаются сроки лечения, снижается вероятность рецидива заболевания. Поскольку «восточный» подход кроме техник направленных на лечение основного заболевания большое внимание уделяет «чистке» крови, лимфы, сосудов, путей пищеварения, мыслей и др. – зачастую это даже необходимое условие.

Консультация проводится бесплатно и ни к чему Вас не обязывает. На ней крайне желательны все данные Ваших лабораторных и инструментальных методов исследования за последние 3-5 лет. Потратив всего 30-40 минут Вашего времени вы узнаете об альтернативных методах лечения, узнаете как можно повысить эффективность уже назначенной терапии, и, самое главное, о том, как можно самостоятельно бороться с болезнью. Вы, возможно, удивитесь - как все будет логично построено, а понимание сути и причин – первый шаг к успешному решению проблемы!