Рестриктивная кардиомиопатия

Содержание

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

Эти заболевания неизвестной этиологии, характеризующиеся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда (выраженный фиброз).

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Различают первичные идиопатические рестриктивные кардиомиопатии, этиология которых неизвестна, и вторичные.

К первичным (идиопатическим) формам РКМП в настоящее время относят два заболевания:

• эндомиокардиальный фиброз;

• фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера).

Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) - это вариант РКМП, развивающийся у пациентов с выраженной эозинофилией, характеризующийся поражением как миокарда и инфильтрацией его эозинофилами, так и эндокарда. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия (до 75% эозинофилов), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга). Причины гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, кожные заболевания (псориаз, экзема), системные заболевания соединительной ткани, системные васкулиты (в том числе узелковый периартериит), рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь. Наиболее характерными гистологическими признаками являются:

• инфильтрация миокарда и эндокарда эозинофилами;

• выраженный фиброз миокарда и эндокарда;

• микроваскулиты;

• тромбозы мелких сосудов.

Поражаются один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальный фиброз — вариант РКМП, характеризующийся выраженным фиброзом и утолщением эндокарда желудочков (одного или обоих) преимущественно в области путей притока с частым вовлечением атриовентрикулярных клапанов при отсутствии гиперэозинофилии. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20-25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов.

Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как: амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при радиационных поражениях сердца, поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри) и др. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или токсическом повреждении и гибели кардиомиоцитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологическими изменениями являются.

1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.

2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения.

3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности.

4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения.

5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

У больных преобладают признаки системных проявлений основного заболевания, а также признаки циастолической сердечной недостаточности (одного или двух желудочков).

Жалобы, выраженная одышка, слабость, боли в правом подреберье, отеки ног.

При осмотре: акроцианоз, отеки в области ног, набухание шейных вен.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография:

• низкий вольтаж желудочкового комплекса,

• неспецифические изменения сегмента С-Т, зубца Т,

• блокада левой ножки пучка Гиса (реже — другие внутрижелудочковые и АВ-блокады);

• нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия и др.);

• признаки перегрузки предсердий (Р-митрале).

Рентгенография: — рентгенологические признаки расширения предсердий; — признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. При одномерном, двухмерном и допплеровском эхокардиографическом исследовании у больных РКМП можно обнаружить следующее.

1. Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков.

2. Гипертрофию миокарда и дилатацию предсердий.

3. Выраженную диастолическую дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу: увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения; уменьшение максимальной скорости диастолического наполнения во время систолы предсердий; укорочение времени изоволюмического расслабления миокарда.

4. Нормальную систолическую функцию ЛЖ (нормальная фракция выброса).

5. Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов (умеренная регургитация крови).

6. Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография: обнаруживается дилатация предсердий, а полости желудочков остаются нормальными. Используется для дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом (утолщение перикарда).

Катетеризация полостей сердца:

• значительное и быстрое снижение давления в ЛЖ в начале диастолы;

• повышение давления в предсердиях, особенно в правом.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты (преднизолон в дозе 20—30 мг в сутки, затем снижают дозу до поддерживающей — 10 мг в сутки).

При возникновении ХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид), вазодилататоры (нитраты), непрямые антикоагулянты, хотя трудно рассчитывать на хороший эффект такой терапии.

Нитраты и диуретики надо применять осторожно, так как они могут значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс.

Применение сердечных гликозидов при рестриктивной кардиомиопатии считается нецелесообразным, так как сократимость миокарда и систолическая функция желудочков в большинстве случаев остаются нормальными, а фактором, лимитирующим кровообращение, является нарушение диастолического заполнения желудочков.

При развитии аритмии назначают соответствующие антиаритмические препараты (наиболее эффективен амиодарон (кордарон)).

С целью профилактики и лечения тромбоэмболий назначается антикоагулянтная и антиагрегантная терапия.

При фибропластическом эндокардите Леффлера возможно хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении тем самым нарушенной диастолической функции желудочка.

Прогноз: при раннем диагнозе и правильном консервативном лечении прогноз может быть благоприятным. При появлении клинических признаков ХСН, возникновении аритмий, тромбоэмболических осложнений прогноз ухудшается. При поражении обоих желудочков прогноз плохой.

Консультация по поводу лечения методами традиционной восточной медицины (точечный массаж, мануальная терапия, иглоукалывание, фитотерапия, даосская психотерапия и другие немедикаментозные методы лечения) проводится в Центральном районе Санкт-Петербурга (7-10 минут пешком от станции метро «Владимирская/Достоевская»), с 9.00 до 21.00, без обеда и выходных.

Уже давно известно, что наилучший эффект в лечении заболеваний достигается при сочетанном использовании «западных» и «восточных» подходов. Значительно уменьшаются сроки лечения, снижается вероятность рецидива заболевания. Поскольку «восточный» подход кроме техник направленных на лечение основного заболевания большое внимание уделяет «чистке» крови, лимфы, сосудов, путей пищеварения, мыслей и др. – зачастую это даже необходимое условие.

Консультация проводится бесплатно и ни к чему Вас не обязывает. На ней крайне желательны все данные Ваших лабораторных и инструментальных методов исследования за последние 3-5 лет. Потратив всего 30-40 минут Вашего времени вы узнаете об альтернативных методах лечения, узнаете как можно повысить эффективность уже назначенной терапии, и, самое главное, о том, как можно самостоятельно бороться с болезнью. Вы, возможно, удивитесь - как все будет логично построено, а понимание сути и причин – первый шаг к успешному решению проблемы!